¿Conoces el síndrome de Kartagener?

¿Has escuchado alguna vez la palabra “ Kartagener ”? Pues bien, se trata de un síndrome que se considera un trastorno genético, con patrón de herencia y que se da en uno de cada 20.000 nacimientos, indiferentemente de si son mujeres u hombres. Pertenece a un grupo de entidades con alteración estructural y/o funcional de los cilios, estructuras celulares que se caracterizan por presentarse como apéndices con aspecto de pelo, por eso se conoce también como discinesia ciliar primaria (DCP) .

Sus alteraciones afectan a las vías respiratorias, los senos paranasales, la trompa de Eustaquio, los espermatozoides… Y sus síntomas se suelen centrar en tos crónica, rinitis crónica y sinusitis crónica, todo ello debido a una función anormal de los cilios de las vías respiratorias. No tan comúnmente, pero si puede pasar, se presenta otitis, salpingitis o poliposis nasal.

Pero, ¿por qué pasa esto? Resulta que los cilios de estas zonas son: incapaces de oscilar y se da una inmovilidad, o dan una oscilación anormal (discinesia ciliar), o incluso hay casos en los que no hay cilios (aplasia ciliar).

Este síndrome (SK) fue descrito en 1.933 cuando cuatro pacientes presentaron situs inversus, sinusitis de recepción y bronquiectasias. Hoy en día Kartagener incluye dentro de su definición un síndrome más amplio que ha ido cambiando desde el año de su descubrimiento.

Como dato cabe decir que es fácil el diagnóstico ante un SK, en realidad la mitad de los casos no hay alteración en los cilios es tan solo una sospecha. Además su presentación en el periodo neonatal es infrecuente. Sus casos se describen mediante microscopia electrónica.

Con esto vemos que muchas veces las enfermedades relacionadas con la otorrinolaringología, sobre todo de las vías respiratorias están unidas a otro tipo de patologías.